Acnes – Syndroom van Kómár

Anterior Cutaneous Nerve Entrapment Syndrome (ACNES) ofwel ‘buikwand zenuwinsluiting syndroom’ is een vaak ondergediagnosticeerde en onderbehandelde chronische pijn. Dit syndroom, ook wel Syndroom van Kómár genoemd, wordt gekenmerkt door de beknelling van de huidtakken van de onderste (7de tot de 12de) tussenrib zenuwen aan een zijkant van de rechte buikspier, die ernstige, vaak met intervallen, chronische pijn veroorzaakt.

Voorkomen
Ongeveer 20% van de patiënten met chronische buikpijn heeft buikwandpijn, die vaak wordt veroorzaakt door ACNES. Het aantal patiënten met deze aandoening wordt geschat tussen de 3% en 4%. Eén op de 50 patiënten die een afdeling spoedeisende hulp raadplegen voor buikpijn, lijdt aan ACNES. Er wordt geschat, dat deze aandoening voorkomt bij 1 op de 4000 tot 5000 personen. ACNES is daarom mogelijk niet zo zeldzaam als wordt gedacht.

Klinische beschrijving
ACNES treft meestal jonge vrouwen (75%), maar kan op iedere leeftijd voorkomen, ook bij kinderen. De persoon heeft vaak een verleden met een trauma, zwangerschap en bevalling of buikchirurgie. De patiënt ervaart scherpe stekende pijn, afkomstig van de buikwand. De situatie kan acuut of chronisch zijn. Patiënten kunnen meestal de pijnbron waar de zenuw is beklemd (zijkant rechte buikspier), direct aanwijzen, waarbij drukken op deze plek felle pijnsteken veroorzaakt via de betrokken zenuw. De meest voorkomende pijnlocatie bevindt zich in het rechter ondergedeelte van de buik (50%), maar kan ook op andere gedeelten van de buik zich voordoen.
De pijn bevindt zich altijd in hetzelfde gebied en wordt verergerd door inspanning. De meeste patiënten hebben ook verschillende andere klachten, zoals anorexia, misselijkheid, opgeblazen gevoel, veranderde ontlasting, (pseudo-darmklachten). De pijn verergert als de patiënt de buikwand aanspant (positieve test van Carnett).

Oorzaak
ACNES wordt veroorzaakt door de insluiting van de eindtakken van de tussenribzenuw waar deze door de buikspier gaan, wat waarschijnlijk leidt tot ischemische neuropathie (zenuwpijn). Etiologie is onduidelijk, maar er lijkt een oorzakelijk verband te zijn met elke vorm van buikoperaties, zwangerschap en soms trauma. Bij meer dan de helft van de patiënten treedt echter plotseling pijn op, zonder specifieke oorzaak.

Prognose
Diagnostische vertraging is gebruikelijk; onbehandelde ACNES kan leiden tot functionele handicaps en verminderde kwaliteit van leven, wat leidt tot hoge medische zorgkosten, wat het belang van het bewustzijn van ACNES onder medische professionals benadrukt.

Diagnose
ACNES wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als de oorzaak van chronische pijn. Verschillende onderzoeken met betrekking tot chronische buikpijn hebben uitgewezen dat het aantal gevallen ligt tussen 15% en 30%, afhankelijk van de definitie en de gebruikte diagnostische criteria. ACNES moet altijd worden opgenomen in de differentiaal diagnose (lijst van mogelijke aandoeningen wat het zou kunnen zijn) van patiënten die lijden aan chronische éénzijdige buikpijn, na een grondige klinische- en laboratoriumonderzoek.
Differentiële diagnoses omvatten hernia, PDS (Prikkelbaar Darm Syndroom), tumoren en endometriose van de buikwand, radiculopathie (diabetisch, traumatisch, herpetisch), hernia van de wervelschijf, ribben en wervelkolom. Beeldvorming en laboratoriumtests zijn geïndiceerd om mogelijke viscerale oorzaken van buikpijn uit te sluiten. De diagnose is klinisch. Lichamelijk onderzoek onthult een veranderde gevoeligheid van de huid in het pijnlijke gebied met één specifieke pijnlijke plek en reproduceerbaarheid van pijn door het aangetaste huidgebied samen te knijpen.

Therapie
De meeste pijnstillers hebben geen effect op dit soort neuropathische pijn. De behandeling houdt dan ook in een injectie in de voorste huidzenuw met een lokaal anestheticum op het punt waar het de fascia doorboort met de vrije hand of onder echografie. Neuropathische pijnstillers zoals pregabaline of amitryptilline kunnen nuttig zijn.  Deze strategie van injecties, al dan niet gevolgd door neurectomie, is effectief bij 80% van de patiënten. Patiënten bij wie de pijn aanhoudt na verschillende injecties, zijn op  chirurgische exploratie en neurectomie (wegsnijden zenuw) aangewezen.
De belangrijkste behandeling blijft echter therapeutische injecties met lokale anesthetica en corticosteroïden, bij voorkeur vergemakkelijkt door echografie en neurectomie, indien injecties geen effect hebben. Andere opties zoals neurolyse, radiofrequente ablatie en neuromodulatie zijn niet grondig onderzocht. De injectie van een lokaal anestheticum op het triggerpunt van de ingeklemde zenuw speelt niet alleen een diagnostische, maar ook een therapeutische rol. In de meeste gevallen is de feitelijke werkingsduur van de lokale verdoving veel langer dan de werkingsduur van het medicijn en dus vertonen patiënten gedurende een lange periode pijnverlichting. De toevoeging van corticosteroïden heeft een duidelijke rol bij de vroege behandeling van ACNES en moet bij voorkeur worden gedaan onder echografie om het medicijn zo dicht mogelijk bij de beknellingsplaats toe te dienen. De toevoeging van corticosteroïden aan het lokale anestheticum in het geval van ACNES laten goede resultaten zien.
In refractaire gevallen kunnen andere interventietechnieken worden toegepast, zoals open of laparoscopische chirurgie. De open anterior neurectomie procedure lijkt goede resultaten te laten zien bij patiënten met refractaire pijn en een duidelijke ACNES-diagnose die niet reageert op therapeutische injecties en farmacotherapie. De meeste onderzoekers zijn het erover eens dat de chirurgische procedure moet worden beperkt tot geselecteerde patiënten met slopende, refractaire pijn en alleen moet worden uitgevoerd in ervaren centra.
In gevallen waarin chirurgische neurectomie de pijn niet verlicht of alleen tot tijdelijke verlichting bij herhaling leidt, zijn revisiechirurgie met een posterieure benadering en heronderzoek van de invangplaats voorgesteld met goede resultaten. De chirurg moet alle mogelijke takken van de ingesloten zenuwen kunnen identificeren, hoewel het omliggende weefsel er volkomen normaal uitziet. Deze chirurgische technieken vereisen echter ervaren chirurgen met een goede kennis van de pathofysiologie van het syndroom en de exacte anatomie van het gebied om het beste resultaat voor de patiënt te verkrijgen.

Conclusie
Concluderend moet altijd rekening worden gehouden met ACNES bij de differentiaal diagnose van chronische buikpijn en moeten specifieke diagnostische stappen worden gevolgd. De multimodale biopsychosociale benadering mag nooit in alle gevallen worden genegeerd, omdat interventietechnieken alleen, mogelijk niet geschikt zijn voor een succesvol pijnmanagement, vooral in persistente refractaire gevallen die al veel wijzigingen in het behandelplan hebben ondergaan. Het is ook verstandig om systemische toediening van medicijnen te overwegen volgens de richtlijnen voor neuropathisch pijnmanagement, omdat deze het herstel kunnen bevorderen en de kwaliteit van leven van de patiënt verder kunnen verbeteren. Een multimodale benadering is altijd gunstig bij dergelijke patiënten die streven naar beter herstel op de lange termijn. De beste aanpak moet nog worden bepaald.