De Ziekte van Berger is een nierziekte, waarbij de nierfilters ontsteken door afvalstoffen. De ziekte komt bij circa 1% van de wereldbevolking voor en jaarlijks wordt de ziekte in Nederland bij circa 400 pati\u00ebnten vastgesteld. De wetenschappelijke benaming is IgA Nefropathie en is vernoemd naar de Franse nefroloog Dr. Jean Berger. De ziekte ontstaat door de afzetting van het antilichaam immunoglobuline A (IgA) in het deel van de nier, dat het bloed filtert om zijn afval te elimineren. Deze ziekte is de meest voorkomende oorzaak van ontstekingsziekte van de nierglomeruli (Glomerulonefritis).<\/em><\/p>\n Wat veroorzaakt de ziekte?<\/strong> Wie kunnen deze ziekte krijgen? <\/strong> Is de ziekte erfelijk? <\/strong> Wat zijn de risico’s voor andere familieleden? <\/strong> Symptomen <\/strong> Ontwikkeling<\/strong> Bij het niet toepassen van dialyse, dat uitzonderlijk is, of een transplantaat kan de levensbedreigende aandoening, bij terminale nierinsuffici\u00ebntie, fataal worden. Hoe wordt de diagnose gesteld? <\/strong> Wat is een nierbiopsie? <\/strong> Is er een behandeling voor deze aandoening? <\/strong> Wat zijn de verschillende therapeutische mogelijkheden? <\/strong> Wat zijn de voordelen van de behandeling met medicijnen?<\/strong> Wat zijn de risico’s van behandelingen? <\/strong><\/p>\n Wat zijn de gevolgen van de behandeling voor het dagelijks leven <\/strong> Wat zijn de andere manieren om dit te voorkomen? <\/strong> Zou psychologische ondersteuning wenselijk zijn? <\/strong> Wat zijn de levensstijlveranderingen die de symptomen van de ziekte kunnen be\u00efnvloeden? <\/strong> Hoe wordt u gecontroleerd? <\/strong> Kan deze ziekte voorkomen worden? <\/strong> De Ziekte van Berger is een nierziekte, waarbij de nierfilters ontsteken door afvalstoffen. De ziekte komt bij circa 1% van de wereldbevolking voor en jaarlijks wordt de ziekte in Nederland bij circa 400 pati\u00ebnten vastgesteld. De wetenschappelijke benaming is IgA […]<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":651,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[501,685],"tags":[336,24,337,335],"class_list":["post-116","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-anatomie-aandoening-diagnose","category-ziekte-van","tag-iga-nefropathie","tag-koos-dirkse","tag-nieren","tag-ziekte-van-berger"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/116","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=116"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/116\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":650,"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/116\/revisions\/650"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/651"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=116"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=116"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medisoft.nl\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=116"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
\nDe exacte oorzaak van de ziekte is nog onbekend. Het is een multifactori\u00eble ziekte, dat wil zeggen, zowel omgevings- als genetische factoren kunnen een rol spelen. Er wordt aangenomen dat een infectie, bijvoorbeeld een angina, kan leiden tot de productie van een abnormale IgA. Deze abnormale IgA begeeft zich naar de nieren en veroorzaakt de ziekte.<\/p>\n
\nDe ziekte doet zich het meeste voor bij jonge volwassenen, vanaf circa 28 jaar. Het kan ook optreden bij kinderen of bij oudere volwassenen. Er zijn tweemaal zoveel mannen dan vrouwen die hieraan lijden. De ziekte is niet besmettelijk.<\/p>\n
\nBij uitzondering kan een genetische verandering de ziekte veroorzaken. Veelvuldige gevallen binnen families zijn zeer zeldzaam. Echter, enkele waarnemingen die zijn beschreven in de literatuur suggereren dat de ziekte een genetische component kan hebben en meerdere genen zouden hierbij betrokken kunnen zijn. Hierbij wordt gesproken over ‘familiaire IgA-nefropathie’. Meer dan 30 Amerikaanse en Italiaanse gezinnen zijn onderzocht. Het blijkt in 60% van de gevallen dat chromosoom 6 hierin een rol speelt.<\/p>\n
\nIn gevallen waarin er slechts bij \u00e9\u00e9n familielid de ziekte van Berger bestaat, is de kans aanwezig dat de ziekte ook bij andere familieleden zich gaat ontwikkelen. Het is echter niet bekend hoe groot die kans is. Dit risico neemt toe als er meerdere familieleden door de ziekte zijn getroffen. Het is dan nodig om een centrum van genetica te raadplegen voor een nauwkeurige risicobeoordeling.<\/p>\n
\nDe patient is snel vermoeid. Er bevindt zich oedeem in het gehele lichaam, dat niet direct voelbaar of zichtbaar is. Donker gele urine, omdat de nieren de eiwitten\/afvalstoffen niet goed kunnen scheiden. In het bloed gaan de IgA-moleculen samenklonteren en vormen \u2018clusters\u2019. Deze clusters komen vast te zitten in de nierglomerulus tijdens bloedfiltratie door de nier. Deze afzettingen veroorzaken een langdurige ontsteking van de nier en die leidt tot littekenvorming in de nier en verminderde nierfunctie. Dit leidt weer tot geleidelijke afname en het verlies van de glomerulaire functie, met als gevolg het verlies van de nierfunctie (nierinsuffici\u00ebntie). De volgende symptomen kunnen zich voordoen:<\/p>\n\n
\nHet verdwijnen van de afzettingen is uitzonderlijk. Twintig tot 30% van de gevallen leidt na 20 jaar tot nierfalen. De factoren, geassocieerd met een verhoogd risico op nierinsuffici\u00ebntie, zijn:<\/p>\n\n
\nWe moeten de ziekte van Berger onderscheiden van andere glomerulonefritis, waaronder die van lupus. Bij kinderen moet het onderscheiden worden van het syndroom van Alport dat een glomerulonefritis en erfelijk is. Een nierbiopsie zorgt voor deze differentiaal diagnose.<\/p>\n
\nDe Ziekte van Berger kan bepaald worden bij microscopisch bloedonderzoek, macroscopische (hematurie) en \/ of eiwitten (prote\u00efnurie of albuminurie) in urine. Hematurie wordt bekeken in een monster van de eerste ochtend urine. De proteinurie wordt gehaald uit urine, die gedurende 24 uur is verzameld. Daarbij is een onderzoek naar de nierfunctie noodzakelijk. Het wordt gedaan door een dosering van creatinine in urine en berekening van creatinine eliminatie (clearance) (verhouding tussen bloed creatinine en urine).
\nWanneer er een verdenking is van de ziekte, kan alleen een biopsie van de nier de diagnose bevestigen. Deze biopsie wordt geanalyseerd met behulp van een specifieke techniek, de immunofluorescentie, waardoor het mogelijk is de afzettingen van IgA in de glomeruli te zien.
\nDe biopsie is bedoeld om zekerheid te krijgen of er sprake is van de Ziekte van Berger. Screening zorgt voor vroegtijdige diagnose. Vroege diagnose is belangrijk om te voorkomen dat er nierfalen ontstaat, te vertragen en te beperken. De de-tracking begint door de aanwezigheid van bloed en\/of eiwit in de urine te detecteren. Zij wordt uitgevoerd door een systematische analyse van de urine, bijvoorbeeld met behulp van strips. Als het resultaat van deze analyses aanwijzingen geeft tot de Ziekte van Berger, volgt er in alle gevallen een nierbiopsie.<\/p>\n
\nEen nierbiopsie bestaat uit het nemen van een monster via een lange naald van een of meer kleine nierfragmenten. Deze fragmenten worden vervolgens onder de microscoop onderzocht door immunofluorescentie. Er is een bepaalde tijd nodig om de resultaten te beoordelen.
\nVoordat de biopsie wordt uitvoerd, wordt een bloedmonster genomen om de coagulatie te evalueren. De punctie wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving. Na de punctie moet de patient enige tijd blijven liggen. De urine wordt verzameld gedurende 12 uur na de punctie en de bloeddruk wordt continu gecontroleerd.
\nHet is aan te raden om de komende drie weken intense lichamelijke activiteiten te vermijden, evenals lange reizen. Het wordt ook geadviseerd om geen aspirine v\u00f3\u00f3r of na de biopsie te nemen.
\nNadat de nierbiopsie heeft plaatsgevonden dient de patient 8 uur lang op de niet behandelde kant zo stil mogelijk te blijven liggen.<\/p>\n
\nEr is geen specifieke behandeling voor de ziekte van Berger. omdat we de oorzaak hiervan niet precies weten.<\/p>\n
\nHet doel van de behandeling van de ziekte van Berger is het voorkomen of vertragen van nierfalen bij pati\u00ebnten met ge\u00efsoleerde hematurie zonder prote\u00efnurie. De meest effectieve behandelingen bij de ziekte zijn gericht op het vermijden van schadelijke effecten van IgA op glomeruli.<\/p>\n\n
\nBij behandeling met corticostero\u00efden (corticostero\u00efden) is aangetoond, dat het risico op progressie op nierinsuffici\u00ebntie met ongeveer 50% is gedaald.
\nPati\u00ebnten die met ACE-remmers zijn behandeld, hebben een betere levensverwachting van hun nieren dan die welke zijn behandeld met andere anti-hypertensives. De combinatie van lage dosis IEC en anti-angiotensine II is erg effectief bij het verminderen van prote\u00efnurie en bloeddruk.<\/p>\n\n
\nBehandeling met medicijnen voor de ziekte van Berger blijken effectief te zijn, met dien verstande, dat ze door middel van regelmatig medisch toezicht goed worden gecontroleerd.
\nIn gevallen waarin dialyse nodig is, wordt het dagelijkse leven be\u00efnvloed door sessies van dialyse, die in een dialysecentrum kan worden gedaan, maar ook thuis. Echter, buiten de sessies om kan het dagelijkse leven vrij normaal zijn, op voorwaarde dat er altijd een dialysecentrum of een bijbehorend centrum in de buurt is tijdens vakantieperiodes. Het is mogelijk om een goede levenskwaliteit te behouden terwijl u gedialyseerd wordt.<\/p>\n
\nAangezien angina vaak geassocieerd wordt met bloedafwijkingen in de urine en dat de tonsillen IgA produceren, stelt men vaak voor om de tonsillen te verwijderen (tonsillectomie). Dit heeft zijn effectiviteit niet bewezen. Deze operatie wordt te frequent voorgesteld in geval van angina.
\nEr is ook niet aangetoond, dat verminderde inname van voedingsmiddelen, die allergie\u00ebn kunnen veroorzaken, zoals gluten, werkt bij het verminderen van IgA, behalve bij pati\u00ebnten met overgevoeligheid voor gluten.<\/p>\n
\nZoals bij elke chronische ziekte kan het wenselijk zijn om hulp van een psychiater of psycholoog te zoeken. Deze ondersteuning zal specifiek nodig zijn om de pati\u00ebnt bij te staan, zodra de diagnose van de ziekte is vastgesteld. Inderdaad, de periode tussen deze aankondiging en de eerste problemen kunnen lang zijn. Het gebeurt soms dat de pati\u00ebnten met de Ziekte van Berger, door ondermeer ontkennen van de diagnose, zijn gedrag aanpast, zoals overvloedig te gaan eten of te gaan roken. Hierdoor zal er een terugval op de therapie ontstaan..<\/p>\n
\nHygi\u00ebne en regelmatig toezicht zijn verplicht in alle fasen van de ziekte. De nefroloog zal een dieet voor elk specifiek geval voorschrijven. Het is raadzaam om niet te roken, niet te zwaar te worden en niet te teveel zout te gebruiken.
\nDit zijn essenti\u00eble maatregelen en daarom een van de belangrijkste risicofactoren voor nierfalen. Bepaalde geneesmiddelen, zoals anti-inflammatoire geneesmiddelen, kan de nierdisfunctie verergeren (tenzij op medisch advies voorgeschreven).<\/p>\n
\nPati\u00ebnten die (nog) geen symptomen hebben, dienen geregeld te worden gecontroleerd door urinetests en het controleren van de bloeddruk. De frequentie van controles zullen toenemen, afhankelijk van de status van de ziekte. In gevallen waarin er al sprake is van een behandeling, wordt de controle uitgevoerd door een nefroloog.<\/p>\n
\nHet ontstaan van de ziekte kan niet voorkomen worden. Aan de andere kant is het mogelijk om de ziekte te vertragen. Voorkom de ontwikkeling ervan door middel van vroegtijdige detectie en regelmatige monitoring.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"