Guillain-Barré-syndroom (GBS), ook bekend als polyradiculoneuropathie, is een zeldzame neurologische aandoening, waarbij het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte een deel van het perifere zenuwstelsel (het netwerk van zenuwen buiten de hersenen en het ruggenmerg) aanvalt. GBS kan variëren van zeer mild met korte zwakte tot bijna verwoestende verlamming, waardoor de persoon niet in staat is zelfstandig te ademen. De meeste mensen herstellen van zelfs de meest ernstige gevallen van GBS. Na herstel zullen sommige mensen enige mate van zwakte blijven houden.
Wat is het Guillain-Barré-syndroom?
GBS kan iedereen treffen. Het kan op iedere leeftijd toeslaan, hoewel het vaker voorkomt bij volwassenen en ouderen. Beide geslachten zijn even gevoelig voor de aandoening. Naar schatting treft GBS elk jaar ongeveer één persoon op 100.000 mensen.
Wat veroorzaakt GBS?
De exacte oorzaak van GBS is niet bekend. Onderzoekers weten niet waarom sommige mensen wel getroffen worden en anderen niet. Het is niet besmettelijk of erfelijk.
Wat men wel weet, is dat het immuunsysteem van de getroffen persoon het lichaam zelf begint aan te vallen. In sommige gevallen denkt men, dat deze immuunaanval wordt geïnitieerd om een infectie te bestrijden en dat sommige chemicaliën op infecterende bacteriën en virussen lijken op die op zenuwcellen, die op hun beurt ook het doelwit van een aanval worden. Omdat het immuunsysteem van het lichaam de schade veroorzaakt, wordt GBS een auto-immuunziekte genoemd (‘auto’ betekent ‘zelf’). Normaal gebruikt het immuunsysteem antilichamen (moleculen geproduceerd in een immuunrespons) en speciale witte bloedcellen om ons te beschermen door infecterende micro-organismen (bacteriën en virussen) aan te vallen. Bij het Guillain-Barré-syndroom valt het immuunsysteem echter ten onrechte de gezonde zenuwen aan.
De meeste gevallen beginnen meestal enkele dagen of weken na een respiratoire of gastro-intestinale virale infectie. Af en toe zal een operatie het syndroom veroorzaken. In zeldzame gevallen kunnen vaccinaties het risico op GBS verhogen. Onlangs hebben sommige landen wereldwijd een verhoogde incidentie van GBS gemeld na infectie met het Zika-virus.
Wat zijn de symptomen van GBS?
Onverklaarbare sensaties treden vaak eerst op, zoals tintelingen in de voeten of handen, of zelfs pijn (vooral bij kinderen), vaak beginnend in de benen of rug. Kinderen zullen ook symptomen vertonen met moeite met lopen en kunnen weigeren te lopen. Deze sensaties verdwijnen meestal voordat de belangrijkste symptomen op langere termijn verschijnen. Zwakte aan beide kanten van het lichaam is het belangrijkste symptoom dat de meeste mensen ertoe aanzet medische hulp te zoeken. De zwakte kan eerst verschijnen als men moeite heeft met trappen lopen of zelfs met lopen. Symptomen beïnvloeden vaak de armen, ademhalingsspieren en zelfs het gezicht en weerspiegelen meer wijdverspreide zenuwbeschadiging. Af en toe beginnen de symptomen in het bovenlichaam en zakken naar beneden naar de benen en voeten.
De meeste mensen bereiken het grootste stadium van zwakte binnen de eerste twee weken, nadat de symptomen verschijnen. Tegen de derde week is 90 procent van de getroffen personen het zwakst.
Naast spierzwakte kunnen de volgende symptomen zich voordoen:
- Moeilijkheden met oogspieren en visie
- Moeite met slikken, spreken of kauwen
- Prikken of prikken en naalden sensaties in de handen en voeten
- Pijn die ernstig kan zijn, vooral ’s nachts
- Coördinatieproblemen en instabiliteit
- Abnormale hartslag / snelheid of bloeddruk
- Problemen met de spijsvertering en / of blaascontrole
Deze symptomen kunnen over een periode van uren, dagen of weken in intensiteit toenemen, totdat bepaalde spieren helemaal niet kunnen worden gebruikt en, in ernstige gevallen, de persoon bijna volledig verlamd is. In deze gevallen is de aandoening levensbedreigend, die mogelijk de ademhaling en soms de bloeddruk of hartslag verstoort.
Zwakte
Wanneer we bijvoorbeeld bewegen, reist een elektrisch signaal van de hersenen door en uit het ruggenmerg naar perifere zenuwen langs spieren van de benen, armen en elders, motorische zenuwen genoemd. In de meeste gevallen van GBS beschadigt het immuunsysteem de myelineschede die de axonen van veel perifere zenuwen omringt. Het kan echter ook de axonen zelf beschadigen. Als gevolg hiervan kunnen de zenuwen signalen niet efficiënt overbrengen en beginnen de spieren hun vermogen om te reageren op commando’s van de hersenen te verliezen. Dit veroorzaakt zwakte.
De zwakte in GBS treedt meestal snel op en verergert binnen uren of dagen. Symptomen zijn meestal gelijk aan beide zijden van het lichaam (symmetrisch genoemd). Naast zwakke ledematen kunnen spieren die de ademhaling beheersen, zodanig verzwakken dat de persoon aan een machine moet worden bevestigd om de ademhaling te ondersteunen.
Hoe wordt GBS gediagnosticeerd?
De eerste tekenen en symptomen van GBS zijn gevarieerd en er zijn verschillende aandoeningen met vergelijkbare symptomen. Daarom vinden artsen het moeilijk om GBS in een vroeg stadium te diagnosticeren.
Artsen zullen bekijken of de symptomen aan beide zijden van het lichaam verschijnen (de typische bevinding bij het Guillain-Barré-syndroom) en de snelheid waarmee de symptomen verschijnen (bij andere aandoeningen kan spierzwakte maanden in plaats van dagen of weken vorderen). In GBS gaan meestal diepe peesreflexen in de benen, zoals knieklappen, verloren. Reflexen kunnen ook afwezig zijn in de armen. Omdat de signalen die langs de zenuw reizen langzaam zijn, kan een zenuwgeleidingssnelheidstest (NCV, die het vermogen van de zenuw meet om een signaal te verzenden) worden gemeten, aanwijzingen geven om de diagnose te helpen. Er is een verandering in het hersenvocht bij mensen met GBS. Onderzoekers hebben ontdekt dat de vloeistof meer eiwitten bevat dan normaal, maar heel weinig immuuncellen (gemeten door witte bloedcellen). Daarom kan een arts besluiten om een lumbale punctie uit te voeren om een monster van het ruggenmergvocht te analyseren. Bij deze procedure wordt een naald in de onderrug van de persoon ingebracht en wordt een kleine hoeveelheid hersenvocht aan het ruggenmerg onttrokken. Deze procedure is meestal veilig, met zelden complicaties.
Belangrijke diagnostische bevindingen bij GBS zijn:
- Recent begin, binnen dagen tot maximaal vier weken symmetrische zwakte, meestal beginnend in de benen
- Abnormale sensaties zoals pijn, gevoelloosheid en tintelingen in de voeten die gepaard gaan met of zelfs optreden vóór zwakte
- Afwezigheid of verminderde diepe peesreflexen in zwakke ledematen
- Verhoogd cerebrospinaal vloeibaar eiwit zonder verhoogde celtelling. Het kan tot 10 dagen duren voordat de symptomen zich ontwikkelen
- Abnormale bevindingen van zenuwgeleidingssnelheid, zoals langzame signaalgeleiding
- Soms een recente virale infectie of diarree
Hoe wordt GBS gediagnosticeerd?
Er is geen remedie bekend voor het Guillain-Barré-syndroom. Sommige therapieën kunnen echter de ernst van de ziekte verminderen en de hersteltijd verkorten. Er zijn ook verschillende manieren om de complicaties van de ziekte te behandelen.
Vanwege mogelijke complicaties van spierzwakte, problemen die een verlamde persoon kunnen beïnvloeden (zoals longontsteking of doorligwonden) en de behoefte aan geavanceerde medische apparatuur, worden personen met het Guillain-Barré-syndroom meestal opgenomen en behandeld op de intensive care van een ziekenhuis.
Revalidatie
Naarmate individuen beginnen op te knappen, worden deze meestal overgebracht van het ziekenhuis voor acute zorg naar een revalidatieomgeving. Hier kunnen ze weer kracht krijgen, fysieke revalidatie en andere therapie krijgen om hun dagelijkse activiteiten te hervatten en zich voorbereiden op hun terugkeer naar het leven vóór ziekte.
Complicaties in GBS kunnen verschillende delen van het lichaam beïnvloeden. Vaak, zelfs voordat het herstel begint, kunnen zorgverleners verschillende methoden gebruiken om complicaties te voorkomen of te behandelen. Een therapeut kan bijvoorbeeld worden geïnstrueerd om de ledematen van de persoon handmatig te verplaatsen en te positioneren om de spieren flexibel te houden en spierverkorting te voorkomen. Injecties met bloedverdunners kunnen helpen voorkomen dat zich gevaarlijke bloedstolsels vormen in beenaders.
Opblaasbare manchetten kunnen ook rond de benen worden geplaatst om intermitterende compressie te bieden. Alle of één van deze methoden helpt bloedstagnatie en slibvorming (de ophoping van rode bloedcellen in aders, wat kan leiden tot een verminderde bloedstroom) in de beenaders te voorkomen. Spierkracht kan niet uniform terugkeren; sommige spieren die sneller sterker worden, hebben de neiging om een functie over te nemen die zwakkere spieren normaal gesproken uitvoeren – vervanging genoemd.
Ergotherapie en beroepsopleiding helpen mensen nieuwe manieren te leren om dagelijkse functies aan te pakken die door de ziekte kunnen worden aangetast, evenals werkeisen en de behoefte aan hulpmiddelen en andere adaptieve apparatuur en technologie.
Wat zijn de langetermijnvooruitzichten voor mensen met GBS?
Het Guillain-Barré-syndroom kan een verwoestende aandoening zijn, vanwege het plotselinge en snelle, onverwachte begin van zwakte en meestal werkelijke verlamming. Gelukkig ervaart 70% van de mensen met GBS uiteindelijk volledig herstel. Met zorgvuldige intensieve zorg en succesvolle behandeling van infecties, autonome disfunctie en andere medische complicaties, overleven meestal zelfs mensen met ademhalingsfalen.
In de meeste gevallen treedt het punt van grootste zwakte van dagen op tot maximaal 4 weken, nadat de eerste symptomen optreden. De symptomen stabiliseren zich vervolgens op dit niveau gedurende een periode van dagen, weken of soms maanden. Herstel kan echter langzaam of onvolledig zijn. De herstelperiode kan slechts enkele weken tot enkele jaren bedragen. Sommige personen melden nog steeds voortdurende verbetering na 2 jaar. Ongeveer 30 procent van degenen met Guillain-Barré hebben na 3 jaar resterende zwakte. Ongeveer 3 procent kan vele jaren na de eerste aanval een terugval van spierzwakte en tintelingen ervaren. Ongeveer 15 procent van de individuen ervaart langdurige zwakte; sommigen vereisen mogelijk voortdurend gebruik van een looprek, rolstoel of enkelsteun. Spierkracht komt mogelijk niet gelijkmatig terug.
Aanhoudende vermoeidheid, pijn en andere vervelende gevoelens kunnen soms lastig zijn. Vermoeidheid kan het beste worden aangepakt door pacingactiviteiten en tijd om rust te geven, wanneer vermoeidheid optreedt. Mensen met het Guillain-Barré-syndroom hebben niet alleen lichamelijke problemen, maar ook emotioneel pijnlijke menstruaties. Het is vaak extreem moeilijk voor individuen om zich aan te passen aan plotselinge verlamming en afhankelijkheid te worden van anderen voor hulp bij dagelijkse routine-activiteiten. Individuen hebben soms psychologische begeleiding nodig om zich aan te passen. Steungroepen kunnen vaak emotionele belasting verlichten en waardevolle informatie verschaffen.