Frontotemporale dementie (FTD) is de naam die wordt gegeven aan dementie, wanneer dit te wijten is aan progressieve schade aan de frontale en/of temporale kwabben van de hersenen. De symptomen van FTD zijn afhankelijk van welke delen van de hersenen zijn beschadigd. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, blijft het geheugen vaak onaangetast, vooral in de vroege stadia. Wanneer de frontale kwabben het eerst worden beïnvloed, ontstaan er belangrijkste veranderingen in persoonlijkheid en gedrag en dit wordt ‘gedragsvariant FTD’ genoemd.
Frontotemporale dementie (FTD)
De rechter en linker temporale kwabben aan de twee kanten van de hersenen (boven de oren) zijn betrokken bij het verwerken van wat we horen, begrijpen wat we zien. Schade kan leiden tot problemen met het herkennen van objecten of het begrijpen of uitdrukken van taal. FTD wordt soms ‘frontotemporale lobaire degeneratie’ genoemd. Het werd voor het eerst 100 jaar geleden beschreven door Arnold Pick en werd eerder de ziekte van Pick genoemd.
Wanneer de temporale kwabben het eerst worden aangetast, gaat de talenkennis verloren. Er zijn twee soorten FTD waarbij de taal is aangetast:
- progressieve niet-vloeiende afasie
- semantische dementie
De rechter en linker frontale kwabben aan de voorkant van de hersenen zijn betrokken bij:
- stemming
- sociaal gedrag
- aandacht
- oordeel
- planning
- zelfbeheersing
Schade kan leiden tot verminderde intellectuele vermogens en veranderingen in persoonlijkheid, emotie en gedrag.
Gedragsvariant FTD
In de frontale of gedragsvariant van FTD zijn er veranderingen in het gedrag, de gewoonten, persoonlijkheid en/of emotionele reacties van de persoon. Symptomen variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van welke delen van de frontale kwabben zijn beschadigd. Sommige mensen met gedragsvariant FTD worden erg apathisch, terwijl anderen ongeremd worden.
Veel voorkomende symptomen kunnen zijn:
- Vaste stemming en gedrag, egoïstisch en niet in staat om zich aan nieuwe situaties aan te passen
- Verlies van empathie, emotionele warmte en emotionele reacties
- Apathie of gebrek aan motivatie, hobby’s verlaten of sociaal contact vermijden
- Verlies van normale remmingen, praten met vreemden of beschamend gedrag vertonen
- Moeite met redeneren, oordelen, organiseren en plannen
- Afleidbaarheid en impulsiviteit
- Veranderingen in eetpatronen, verlangen naar zoet voedsel, te veel eten of ongewone voedselvoorkeuren
- Een afname van zelfzorg en persoonlijke hygiëne
Verminderde mogelijkheid om dagelijkse activiteiten uit te voeren is een vroege functie. Naarmate de ziekte vordert, kan de persoon obsessief worden of patronen van beweging of gedrag herhalen.
Semantische dementie
In de temporale kwabvorm van FTD is het eerste symptoom meestal een afname van taalvaardigheden. Bij semantische dementie gaat het vermogen om betekenis aan woorden toe te kennen geleidelijk verloren. Lezen, spelling, begrip en expressie worden meestal beïnvloed.
Semantische kennis of geheugen verwijst naar de betekenis van woorden, objecten en concepten. Mensen met semantische dementie ervaren een verminderd begrip van afzonderlijke woorden, vooral ongewone woorden. Ze hebben moeite met het vinden van woorden en namen van mensen. Grammatica en spraakproductie blijven intact, dus spraak klinkt nog steeds vloeiend, maar lijkt inhoudelijk leeg.
Als het de juiste temporale kwab betreft, kan de persoon problemen hebben met het herkennen van eerdere bekende mensen. Veel mensen met semantische dementie behouden niet-taalvaardigheden tot zeer laat in de ziekte. In latere stadia verspreidt de ziekte zich naar de frontale kwabben en zijn veranderingen in emotionele reacties, empathie en voedselvoorkeuren gebruikelijk.
Progressieve niet-vloeiende afasie
Progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA) is de minst voorkomende vorm van FTD en heeft de neiging om later te ontstaan. Het vermogen om vloeiend te spreken gaat geleidelijk verloren. Mensen met PNFA hebben moeite met communiceren vanwege een trage en moeilijke woordproductie, spraakvervorming en de neiging om het verkeerde woord te produceren.
Sommige mensen met PNFA hebben een spraakgebrek, terwijl anderen wel kunnen articuleren, maar het verkeerde woord zeggen. Begrip van de betekenis van het woord blijft behouden en het volgen van gesprekken is moeilijk. Vooral telefoneren en communiceren met groepen mensen is moeilijk. Spelling is vaak verminderd en sommige mensen ontwikkelen problemen met lezen. Subtiele tekorten bij het oplossen van problemen, mentale flexibiliteit en besluitvorming zijn vaak aanwezig. In latere stadia verspreidt de ziekte zich naar de frontale kwabben, zodat gedragsveranderingen optreden, vooral veranderingen in emotionele reacties en empathie.
Overlap tussen FTD en bewegingsstoornissen
De meeste mensen met FTD ondervinden geen significante bewegings- of motorische problemen. Motorische symptomen kunnen zich echter in de latere stadia van de ziekte ontwikkelen en FTD kan samengaan met andere aandoeningen, die worden gekenmerkt door motorische symptomen. Deze omvatten:
- motorneuronziekte
- corticobasaal syndroom
- progressieve supranucleaire parese
- FTDP-17 (FTD met parkinsonisme, gekoppeld aan chromosoom 17).
Wie krijgt FTD?
FTD kan iedereen treffen. Het treft meestal mensen op jongere leeftijd dan de ziekte van Alzheimer, met symptomen die in de leeftijd van 50 tot 60 jaar beginnen en soms jonger. Bijna een derde van de mensen met FTD heeft een familiegeschiedenis van dementie. Slechts ongeveer 10-15% van de gevallen heeft echter familiale FTD, waarin een genmutatie wordt doorgegeven die de ziekte veroorzaakt. De genetische basis van FTD is nog niet geheel bekend en wordt actief onderzocht.
Hoe wordt FTD gediagnosticeerd?
Het is belangrijk dat iemand met vermoedelijke FTD wordt beoordeeld door een neuroloog, geriater of psychiater, die gespecialiseerd is in dementie om de diagnose te stellen. Een typische beoordeling omvat:
- een gedetailleerde medische geschiedenis
- een lichamelijk onderzoek
- bloed- en urinetests
- een psychiatrische beoordeling
- een neuropsychologische beoordeling
- beeldvorming van de hersenen
De aanwezigheid van veranderingen in de frontale en temporale kwabben op MRI-scans is van cruciaal belang voor een nauwkeurige diagnose. Neuropsychologische tests om specifieke problemen op gebieden zoals begrip en probleemoplossing te identificeren, helpen ook bij het vaststellen van de diagnose.
Wat veroorzaakt FTD?
FTD wordt veroorzaakt door hersenziekte, maar waarom sommige mensen de ziekte krijgen is onbekend (behalve bij familiale FTD, die wordt veroorzaakt door een genetische mutatie). Mensen met FTD kunnen een aantal verschillende onderliggende veranderingen in hersencellen hebben. Deze verschillende cellulaire veranderingen kunnen over het algemeen niet worden waargenomen tijdens het leven, maar alleen met een hersensectie om de veranderingen onder een microscoop te identificeren. Cellulaire studies van de hersenen hebben aangetoond dat er twee soorten eiwitten zijn die zich ophopen in hersencellen in FTD:
- Tau-eiwit
- TDP-43.
Deze eiwitophopingen beschadigen en doden hersencellen in de frontale en/of temporale kwabben. Naarmate de ziekte vordert, vertonen deze regio’s krimp, detecteerbaar op MRI-scans. Ophoping van het TDP-43 eiwit speelt ook een grote rol bij ALS (Amyotrofische Lateraal Sclerose).
Verloop van FTD
Hoewel mensen met FTD kunnen worden beoordeeld als zijnde één van de bovenstaande subtypen, zal de ziekte zich ontwikkelen en zullen waarschijnlijk symptomen van verschillende subtypen optreden. FTD veroorzaakt een progressieve en onomkeerbare achteruitgang van de vaardigheden van een persoon gedurende een aantal jaren en is een terminale ziekte.
Is er een behandeling beschikbaar?
Er is (nog) geen remedie voor FTD, of een ziektemodificerende behandeling. Verschillende therapieën kunnen echter helpen bij enkele van de symptomen. Secundaire symptomen, zoals depressie, kunnen worden behandeld met medicatie. Meer weten over FTD en waarom de persoon zich gedraagt zoals hij is, kan mensen helpen de ziekte het hoofd te bieden. Gezinsleden en verzorgers kunnen, met ondersteuning, copingstrategieën ontwikkelen om problemen te omzeilen in plaats van te proberen het gedrag van de persoon met FTD te veranderen. Psychologische therapieën zijn belangrijk om abnormaal gedrag te beheersen. Logopedie is nuttig voor mensen met PNFA, met name bij het helpen ontwikkelen van alternatieve communicatiemethoden. De input van een ergotherapeut kan helpen het dagelijks functioneren thuis te verbeteren.
Zie ook de Ziekte van Pick
Zie ook de andere vormen van dementie.