De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame aandoening, die ervoor zorgt dat de hersenen worden afgebroken. Het wordt wel “klassieke” CJD genoemd en het verslechtert snel. De meeste mensen sterven binnen een jaar na het krijgen van de ziekte.
De ziekte vernietigt hersencellen. Door een microscoop bekeken zien de hersenen eruit als een spons. Klassieke CJD is niet hetzelfde als “gekke koeienziekte,” die alleen voorkomt bij runderen. Het is ook niet gekoppeld aan de “variant” van CJD, die afkomstig is van producten, gemaakt van runderen die gekke koeienziekte hadden.
Oorzaken
Er zijn drie soorten klassieke CJD. Elk heeft een andere oorzaak:
- Sporadisch: Dit is het meest voorkomende type. Het wordt veroorzaakt door schadelijke eiwitten in het lichaam genaamd, prionen. Prioneiwitten zijn een normaal deel van het lichaam. Maar soms kunnen ze de verkeerde kant op vouwen als ze zich vormen. Deze “verkeerd gevouwen” prionen infecteren de hersenen en vernietigt hersencellen. Wetenschappers weten niet waarom dit gebeurt.
- Familiaal: Dit gebeurt bij mensen die een slecht gen erven van een ouder. Slechts 10% tot 15% van de CJD gevallen per jaar zijn familiaal.
- Verworven: De zeldzaamste vorm. Het gebeurt wanneer iemand in contact komt met een medisch instrument (zoals een scalpel), orgaan (door transplantatie), of groeihormoon dat is geïnfecteerd met CJD. Het maakt minder dan 1% van de klassieke CJD gevallen uit.
Symptomen
De symptomen beginnen en verergeren zeer snel. Mensen met CJD hebben vaak tekenen van dementie, waaronder:
- Verwarring
- Moeite met lopen
- Schokkerige spierbewegingen of trillende ledematen
- Persoonlijkheidsveranderingen
- Problemen met geheugen en oordeel
- Problemen met het gezichtsvermogen
Soms hebben mensen moeite met slapen of worden depressief. In latere stadia van de ziekte verliezen ze vaak het vermogen om te spreken of te bewegen. Ze kunnen ook longontsteking of andere infecties krijgen, of raken in een coma.
Diagnose
Er is geen enkele test voor CJD. Artsen diagnosticeren het aan de hand van symptomen. Een teken van de ziekte is hoe snel het zich verergerd.
Enkele tests die artsen kunnen gebruiken zijn:
- Magnetic Resonance Imaging (MRI). Deze hersenscan maakt gedetailleerde beelden. Artsen gebruiken deze beelden om veranderingen in de hersenen na verloop van tijd te zien.
- Elektro-encefalogram (EEG). Dit is een ander type scan dat de elektrische activiteit in de hersenen meet.
- Lumbale punctie (spinale tap). Artsen gebruiken een lange, zeer dunne naald om een deel van de vloeistof uit de wervelkolom te trekken om te testen op bepaalde eiwitten.
De enige manier om zeker te weten of iemand CJD is door het nemen van een monster (de zogenaamde biopsie) van hun hersenweefsel, of door autopsie. Artsen doen meestal geen biopsie hersenweefsel, omdat dit riskant is, zowel voor de patiënt als de arts. Het is moeilijk om te bepalen welk weefsel in de hersenen geïnfecteerd is, dus het doen van een biopsie kan geen nuttige informatie geven. En de dokter heeft het risico om zelf de ziekte te krijgen.
Aangezien een positieve diagnose niet iemand met CJD helpt, bevestigen artsen vaak gevallen pas nadat iemand eraan overlijdt.
Behandeling
Er zijn geen behandelingen voor CJD. Onderzoekers hebben verschillende geneesmiddelen getest, maar geen enkele is in staat geweest om de ziekte te vertragen of te stoppen.
Artsen kunnen pijnstillers voorschrijven voor de symptomen. Spierrelaxers of anti-epileptische middelen tegen aanvallen kunnen helpen bij stijfheid. Mensen met CJD hebben fulltime zorg nodig zodra de ziekte een laat stadium heeft bereikt.
Zie ook de andere vormen van dementie.