Het PLMT-syndroom is een duidelijk klinische probleem en bij de meeste patiënten zijn er enkele onderliggende oorzaken, die verband houden met het ruggenmerg, cauda equina (uitlopers van ruggenmergzenuwen) of perifere neuropathie. Sommige gevallen zijn echter zonder aanwijsbare onderliggende oorzaak (cryptogeen). De respons op de behandeling is in de meeste gevallen teleurstellend.
Het ‘pijnlijke benen en bewegende tenen-syndroom’ is een zeer zeldzaam syndroom dat wordt gekenmerkt door continue en onwillekeurige beweging van de tenen. De etiologie van de ziekte is niet duidelijk, hoewel deze in verband is gebracht met een breed scala aan neuronale aandoeningen, waaronder proximale wortelcompressie en neuropathie. Een eerdere studie heeft bilaterale pijnlijke benen en bewegende tenen-syndroom gemeld bij een patiënt met een sacrale Tarlov-cyste.
Achtergrond
Syndroom van pijnlijke benen en bewegende tenen (PLMT) is een zeldzaam syndroom dat zich presenteert met pijn in de benen en onwillekeurige bewegingen van de tenen en soms de voeten. De eerste beschrijving van het syndroom was in 1971 door Spillane en collega’s. Ze beschreven zes patiënten met pijnlijke benen en aanhoudende onwillekeurige bewegingen van de tenen. Sindsdien zijn er een aantal rapporten gepubliceerd waarin PLMT wordt beschreven. Minder meldingen hebben een vergelijkbare aandoening beschreven, maar zonder pijn in de benen. Het eerste rapport werd in 1993 gepubliceerd en de aandoening werd ‘pijnlijke benen en bewegende tenensyndroom’ (PoLMT) genoemd.
De ziekte treft een breed leeftijdsbereik, aangezien het is gemeld bij een 11-jarig meisje en bij een 86-jarige patiënt. Er is geen typische presentatie van de ziekte, maar patiënten met het PLMT-syndroom presenteren zich meestal met bilaterale pijn in de benen en onwillekeurige bewegingen van de tenen. Pijn gaat enkele dagen tot vele jaren vooraf aan beweging van de aangedane ledemaat en wordt beschreven als een diepe, irriterende, brandende of pijnlijke pijn van de voeten, enkels en benen.
De teenbeweging lijkt vergelijkbare kenmerken te hebben in PLMT en werd beschreven als semiritmische, trillende en kronkelende beweging van de tenen. Meestal is de beweging multidirectioneel en kan gedeeltelijk worden geremd door vrijwillige en krachtige samentrekking van de voetspieren.
De etiologie van PLMT is niet duidelijk, maar het is in verband gebracht met een aantal pathologische aandoeningen zoals perifere neuropathie, zenuwtrauma of door wortelcompressie van de afferente vezels van de achterste wortelganglia zoals cauda equina compressie.
Voorbeeld
Er zijn vele gevallen met dit syndroom beschreven, Dit is een voorbeeld hiervan.
Een 50-jarige mediterrane vrouw presenteerde zich met een geschiedenis van 1 jaar van onwillekeurige bewegingen van de tenen van haar rechtervoet. Van de patiënt was niet bekend of zij diabetes of hypertensie had. Aanvankelijk kreeg patiënte een vreemd maar pijnlijke gevoel in haar voet. Ze beschreef het gevoel als iets dat in haar voet bewoog. Dit was geleidelijk uitgegroeid tot zichtbare beweging van de tenen van haar rechtervoet. Ze beschreef geen verzwarende of verlichtende factoren voor de beweging. De ernst van de beweging varieerde echter gedurende de dag. Er was geen voorgeschiedenis van trauma aan de onderste ledematen of psychologische problemen. Er was geen voorgeschiedenis van gebruik van neuroleptica of symptomen van schildklieraandoeningen. De patiënte meldde dat ze 15 jaar geleden een voorgeschiedenis van lage rugpijn had. Er was haar verteld dat een operatie nodig was voor haar lage rugpijn, maar ze kon zich de reden voor de operatie niet herinneren; helaas was haar vorige MRI-scan niet beschikbaar.
Bij klinisch onderzoek leek patiënte gezond zonder tekenen van angst of psychologische problemen. Ze had een normale gang met een normale tandemgang en een negatief teken van Romberg. De beweging had geen invloed op haar gang en ze kon op haar tenen en haar hielen lopen. Haar kracht en reflexen van de bovenste en onderste ledematen waren normaal. Er was een normale coördinatie van de bovenste en onderste ledematen zonder tekenen van cerebellaire tekenen, nystagmus of oftalmoplegie. Haar perifere polsslagen waren intact, maar er was een lichte zwelling van haar voeten en benen als gevolg van milde spataderen.
De beweging was een continue semi-ritmische beweging, waarbij de rechter eerste, tweede, derde en vierde teen betrokken waren. Het was een constante, flexie/ontspanningsbeweging met een variabele frequentie tussen 0,5 en 1 Hz. Er was geen bijbehorende zichtbare beweging van haar enkel- of kuitspieren. Patiënte kon de beweging tijdelijk onderdrukken door krachtige extensie van haar tenen en dorsaalflexie van haar enkel.
Laboratoriumonderzoeken lieten geen opmerkelijke afwijkingen zien. Haar vitamine B12-spiegel was normaal en ze kreeg al een vitamine D3-behandeling. Een zenuwgeleidingsonderzoek van haar rechter onderste ledemaat toonde geen bewijs van demyelinisatie of axonaal verlies. Er was geen neurofysiologisch bewijs van compressie van de peroneuszenuw ter hoogte van de fibulakop of het tarsaaltunnelsyndroom. F-golfonderzoek en elektromyografie (EMG) toonden geen tekenen van denervatie.
Een lumbale MRI-scan toonde een mild uitsteeksel van de schijf tussen L4 en L5. Er was een veel kleinere schijfuitsteeksel tussen L5 en S1. Beide schijven vertoonden geen compressie van het ruggenmerg of de zenuwwortel op axiaal aanzicht. Een Tarlov-cyste werd gezien in het sacrale gebied. De respons op de behandeling is bij de meeste patiënten onbevredigend.