Het pijnlijke benen en bewegende tenen-syndroom, ook bekend als PLMT, is een zeldzaam en complex neurologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door continue, onwillekeurige bewegingen van de tenen, vaak gepaard met pijn in de benen. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1971 door Spillane en collega’s, die zes patiënten rapporteerden met bilaterale pijn en aanhoudende semi-ritmische bewegingen van de tenen. Sindsdien zijn er meerdere casusrapporten verschenen, en is ook een variatie zonder pijn beschreven, bekend als PoLMT.
PLMT kan mensen van alle leeftijden treffen, van kinderen van 11 jaar tot ouderen van boven de 80, zonder typische presentatie. De pijn kan dagen tot jaren voorafgaan aan de bewegingen en wordt vaak omschreven als diep, brandend, knijpend of irriterend, meestal gelokaliseerd in de voeten, enkels en onderbenen. De bewegingen van de tenen zijn vaak multidirectioneel, semiritmisch, trillend of kronkelend, en kunnen tijdelijk worden onderdrukt door vrijwillige en krachtige samentrekking van de voetspieren.
Etiologie en Pathofysiologie
De precieze oorzaak van PLMT is nog niet volledig opgehelderd. Bekende onderliggende factoren zijn:
- Perifere neuropathie, vaak gerelateerd aan diabetes of vitaminegebrek.
- Zenuwtrauma of eerdere chirurgische ingrepen aan de onderste ledematen of rug.
- Compressie van de achterste wortelganglia, zoals bij hernia van de cauda equina of sacrale Tarlov-cysten.
Bij veel patiënten blijft de oorzaak echter cryptogeen, zonder duidelijke verklaring. Neurofysiologisch lijken de bewegingen het resultaat van een combinatie van perifere en centrale mechanismen, waarbij abnormaliteiten in sensorische afferente banen bijdragen aan de ongecontroleerde motorische activiteit.
Klinische Presentatie
Patiënten met PLMT presenteren zich meestal met:
- Bilaterale of unilaterale pijn in benen en voeten.
- Semi-ritmische, multidirectionele bewegingen van de tenen, soms ook de voeten.
- Pijn die dagen tot jaren kan voorafgaan aan het begin van de bewegingen.
- Variabele ernst van de bewegingen gedurende de dag, vaak beïnvloed door vermoeidheid of stress.
De bewegingen zijn vaak te onderdrukken door krachtige voetspieroefeningen, maar keren terug zodra ontspanning optreedt. De gang en kracht zijn meestal normaal, en cerebellaire tekenen ontbreken vaak.
Voorbeeldcasus
Een 50-jarige mediterrane vrouw presenteerde zich met een jaar durende geschiedenis van onwillekeurige bewegingen van de tenen van haar rechtervoet. Er waren geen bekende ziekten zoals diabetes of hypertensie en geen voorgeschiedenis van trauma of medicijngebruik. De klachten begonnen met een vreemd, pijnlijk gevoel in de voet dat geleidelijk uitgroeide tot zichtbare bewegingen. De bewegingen betroffen de eerste vier tenen van de rechtervoet, waren semi-ritmisch met een frequentie van 0,5 tot 1 Hz en konden tijdelijk worden onderdrukt door krachtige extensie van de tenen en dorsaalflexie van de enkel. MRI van de lumbale wervelkolom toonde milde schijfuitsteeksels zonder compressie van ruggenmerg of zenuwwortels. Een sacrale Tarlov-cyste werd geïdentificeerd.
Diagnostisch Onderzoek
Diagnostiek omvat:
- Laboratoriumonderzoek: Vitamine B12, elektrolyten, schildklierfunctie; vaak normaal.
- Neurofysiologie: Zenuwgeleidingsonderzoek en EMG om neuropathie of denervatie uit te sluiten.
- Beeldvorming: MRI van de lumbale wervelkolom en sacrum om compressies of cysten te detecteren.
Behandelingsopties
De behandeling van PLMT is vooral gericht op symptoomverlichting, aangezien er geen standaardtherapie bestaat die de aandoening volledig kan genezen.
Medicamenteuze behandelingen
| Medicatie | Doel / Werking | Effectiviteit bij PLMT | Bijwerkingen / Opmerkingen |
| Gabapentine | Vermindert neuropathische pijn | Matig; pijnreductie vaak merkbaar, bewegingen beperkt beïnvloed | Slaperigheid, duizeligheid, perifere oedeem, gewichtstoename |
| Pregabaline | Vermindert neuropathische pijn | Matig; vergelijkbaar met gabapentine | Slaperigheid, duizeligheid, gewichtstoename, perifere oedeem |
| Baclofen | Spasmolyticum, vermindert spierspasmen | Licht tot matig effect op spierspasmen | Slaperigheid, duizeligheid, spierzwakte, lage bloeddruk |
| Clonazepam | Benzodiazepine, vermindert bewegingen | Tijdelijk; vaak matig | Sedatie, tolerantie bij langdurig gebruik, afhankelijkheid |
| L-dopa / Dopamine-agonisten | Modificatie neuromotorische activiteit | Wisselend; soms verbetering van bewegingen | Misselijkheid, hypotensie, hallucinaties, compulsief gedrag |
| Amantadine | NMDA-antagonist / dopaminerge werking | Sporadisch toegepast, beperkt bewijs | Slaperigheid, duizeligheid, orthostatische hypotensie |
| Carbamazepine | Anticonvulsivum | Zeer beperkt bewijs; effect bij neuropathische component | Duizeligheid, misselijkheid, huidreacties, leverfunctiestoornissen |
| Trihexyfenidyl / Anticholinergica | Vermindert dystonie | Zeer zeldzaam toegepast; effect minimaal | Droge mond, constipatie, cognitieve bijwerkingen bij ouderen |
| NSAID’s / standaard pijnstillers | Verminderen pijn | Vaak onvoldoende bij neuropathische pijn | Maagklachten, nierfunctieproblemen bij langdurig gebruik |
Niet-medicamenteuze en interventionele behandelingen
| Behandeling | Doel / Werking | Effectiviteit | Bijwerkingen / Opmerkingen |
| Fysiotherapie | Ontspanning voet- en onderbeenspieren | Licht; beperkt effect op bewegingen | Veilig, geen bijwerkingen |
| TENS | Neuromodulatie van pijnsignalen | Tijdelijk pijnverlichtend | Huidirritatie mogelijk |
| Orthopedische hulpmiddelen | Comfort, pijnreductie | Vermindert lokale pijn | Veilig, eenvoudig toepasbaar |
| Botuline-toxine-injecties | Vermindering spieractiviteit | Tijdelijk; technisch uitdagend | Zwakte geïnjecteerde spieren, lokale pijn, beperkte duur |
| Spinale stimulatie / neuromodulatie | Elektrische stimulatie van zenuwbanen | Experimenteel; beperkt bewijs | Chirurgische risico’s, infectie, hardwareproblemen |
| Chirurgische decompressie | Verwijderen compressie zenuwen | Mogelijk effect bij duidelijke oorzaak | Operatierisico, resultaat onzeker bij cryptogeen PLMT |
Prognose
PLMT is chronisch en vaak frustrerend voor patiënten en behandelaars. Bij patiënten met een identificeerbare oorzaak, zoals compressie of neuropathie, kan gerichte behandeling enig succes hebben. In cryptogene gevallen blijft de behandeling beperkt tot symptoombestrijding. Onderzoek naar neuromodulatie, transcraniële magnetische stimulatie en betere inzichten in de neurofysiologie biedt hoop op toekomstige verbeteringen.
Conclusie
PLMT is een zeldzaam en complex syndroom met een variabele etiologie en presentatie. De behandeling is primair symptoombestrijdend, waarbij medicatie, fysiotherapie, orthopedische ondersteuning en in enkele gevallen interventionele procedures worden toegepast. Hoewel nieuwe technieken veelbelovend zijn, blijft het beheersen van pijn en bewegingen een uitdaging, en vraagt het syndroom om een individuele en multidisciplinaire aanpak
